La Universidad de Zaragoza inicia una nueva línea de investigación
en la búsqueda de fármacos que mejoren las enfermedades neuromusculares,
actualmente sin cura
La Asociación de Enfermos de Patología Mitocondrial
(AEPMI) firma un convenio con el campus aragonés para potenciar los estudios
relacionados con la función mitocondrial
El grupo de investigación Biogénesis y Patología
Mitocondrial de la UZ es referente en
España y cuenta con 2.500 muestras de pacientes de Europa, Norte de África, Oriente Medio y Sudamérica
Julio Montoya y Eduardo Ruiz del
Departamento de Bioquímica, Biología Molecular y Celular de la Universidad de
Zaragoza, que dirigen esta línea de trabajo, realizarán ensayos con las nuevas
moléculas fabricadas en la Universidad de Alcalá
(Zaragoza, viernes, 5
de noviembre de 2010). La Universidad de Zaragoza ha iniciado una nueva línea
de trabajo para encontrar fármacos que mejoren las enfermedades mitocondriales,
generalmente, del tipo neuromuscular, y
que hoy en día no tienen cura. El objetivo es diseñar moléculas o fármacos
capaces de estimular o favorecer la ruta bioquímica que existe en las
mitocondrias de las células, encargadas a su vez de generar la mayor parte de
la energía necesaria para las actividades de la vida. Para potenciar esta línea
de trabajo, la Asociación de Enfermos de Patología Mitocondrial (AEPMI) ha
firmado un convenio de colaboración con la Universidad de Zaragoza.
Las enfermedades debidas a mutaciones en el ADN mitocondrial son muy difíciles de diagnosticar
y además no cuentan con tratamiento. Dichas mutaciones desencadenan un funcionamiento erróneo de las proteínas, de la ruta bioquímica de la
mitocondria y, por tanto, originan enfermedades, casi siempre en los tejidos
nerviosos y musculares.
La experiencia de más
de 20 años acumulada por el grupo de investigación Biogénesis y Patología Mitocondrial de la Universidad de Zaragoza ha
posibilitado el desarrollo de un proyecto de investigación sobre
la línea de trabajo denominado “Farmacogenómica en el campo
de la Patología Mitocondrial: Desarrollo y análisis en modelos celulares de
drogas que afectan al sistema de fosforilación oxidativa”.
Los investigadores Julio
Montoya y Eduardo Ruiz Pesini, del Departamento de Bioquímica, Biología
Molecular y Celular de la Universidad de Zaragoza, dirigen este proyecto, tras
encontrar una diana en las mitocondrias para intervenir. En concreto,
estos científicos van a diseñar las moléculas necesarias para intentar aumentar
la acción mitocondrial y posteriormente realizarán los ensayos correspondientes
en células en el laboratorio. En este proyecto, colaborará el grupo de
investigación en Química Farmacéutica de la Universidad de Alcalá, que
producirá dichos fármacos.
La primera mutación causante de enfermedad en el mtDNA fue descrita en
1988. En 1990 el grupo de trabajo de Biogénesis y Patología Mitocondrial
comenzó a estudiar estas enfermedades en España. Este grupo recibe muestras de toda España, del
Norte de África, Oriente Medio, Centro y Sudamérica y de algún país europeo.
Actualmente contamos con más de 2.500 muestras de pacientes y familiares
sospechosos de padecer una enfermedad por mutación en el mtDNA.
Aproximadamente, en un 15% de estas personas se ha podido establecer la causa
genética que provoca su enfermedad.
Después de 20 años trabajando en este campo, el grupo de investigación Biogénesis y
Patología Mitocondrial de la Universidad de Zaragoza está convencido de poder aportar
algo a la terapia de estas enfermedades. Sin embargo, los investigadores
aragoneses son conscientes que el hallazgo de una cura todavía requiere mucho
tiempo.
En los últimos años, y bajo la coordinación de Julio Montoya y Eduardo
Ruiz Pesini, se han puesto en marcha dos proyectos para la terapia de
enfermedades causadas por mutaciones en el ADN mitocondrial
(mtDNA).
En uno de ellos, que ha comenzado este año, se van a
generar líneas de células madre adultas transmitocondriales. En estas líneas
celulares se sustituirían las mitocondrias de una célula que lleva mtDNA mutado
por mitocondrias con mtDNA sin mutaciones. Es más fácil introducir mitocondrias
en una célula que DNA en una mitocondria. Según el profesor Montoya, su grupo tiene una gran experiencia en el trabajo con estas células
conocidas como cíbridos (híbridos citoplásmicos). En lo que ahora trabaja es en
adquirir experiencia en el trabajo con células madre adultas que son células
indiferenciadas que se encuentran en los tejidos y que pueden sustituir a las
que se van perdiendo.
La segunda aproximación a la terapia que realiza el
grupo de investigación aragonés es en la búsqueda de fármacos que pudieran
alterar la función mitocondrial. Es para este proyecto para el que la Asociación
de Enfermos de Patología Mitocondrial (AEPMI) les ha concedido una subvención.
Dado que se conocen, a nivel estructural, la mayor parte de componentes del
sistema de fosforilación oxidativa, lo que pretendemos es desarrollar fármacos
que puedan unirse a los lugares activos de este sistema y que puedan modificar
las anomalías debidas a la presencia de mutaciones en el mtDNA. Para ello
contamos con líneas celulares que llevan mtDNAs con mutaciones. En estas líneas
se probarán los fármacos seleccionados y se estudiará la función mitocondrial y
el estado celular en comparación con las mismas células crecidas en ausencia de
los fármacos.
http://www.europapress.es/salud/salud-bienestar-00667/noticia-aragon-universidad-zaragoza-inicia-nueva-linea-investigacion-farmacos-enfermedades-neuromusculares-20101105190528.html
http://www.asem-esp.org/index.php/las-enfermedades-neuromusculares/761
http://www.europapress.es/aragon/noticia-uz-asociacion-enfermos-patologia-mitocondrial-colaboran-investigacion-enfermedades-neuromusculares-20111025113038.html
http://www.europapress.es/salud/salud-bienestar-00667/noticia-aragon-universidad-zaragoza-inicia-nueva-linea-investigacion-farmacos-enfermedades-neuromusculares-20101105190528.html
http://www.asem-esp.org/index.php/las-enfermedades-neuromusculares/761
http://www.europapress.es/aragon/noticia-uz-asociacion-enfermos-patologia-mitocondrial-colaboran-investigacion-enfermedades-neuromusculares-20111025113038.html
Visitar: saludyclima.blogspot.com
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